Son anomalías estructurales del corazón, habitualmente relacionadas con una formación anormal o incompleta de las estructuras cardiacas. A veces tienen relación con factores familiares, hereditarios, pero otras veces las provocan alteraciones ambientales o medicamentos, aunque la gran mayoría son de causas desconocidas (existen mutaciones aisladas).
Tienen una alta variabilidad anatómica, tenemos que imaginar al corazón como un puzle en que las diferentes estructuras (venas, aurículas, ventrículos, vasos…) pueden adoptar cualquier posición y puede existir cualquier defecto (ausencia tabiques, único vaso, único ventrículo…).
En las cardiopatías congénitas tenemos que imaginar al corazón como un puzle en que las diferentes estructuras pueden adoptar cualquier posición.
Su importancia radica en el enfoque fisiopatológico (qué produce en el niño). Por tanto, hace falta conocer la anatomía y qué causa: mezcla de sangre desaturada (no ligada al oxígeno) que dará coloración azul al niño (cianosis) o aumento de la cantidad de sangre que va al pulmón lo que hará que más sangre vuelva al corazón y generará “cansancio” (insuficiencia cardiaca, que en el niño pequeño se manifiesta como falta de crecimiento o no ganancia de peso y dificultad respiratoria fundamentalmente).
Soplos son los ruidos producidos por un flujo turbulento en el corazón y los vasos sanguíneos y/o vibraciones de las estructuras cardiacas que se auscultan en la zona del corazón con el fonendoscopio. Hay que diferenciar el soplo funcional o inocente que es el típico del niño sin anomalías cardiacas, del soplo orgánico producido por alguna alteración de las estructuras cardiacas (comunicaciones intracardiacas, lesiones de los vasos o válvulas que provoca dificultad de la salida de la sangre o insuficiencias de las válvulas).
Los soplos de los niños producidos sin patología cardiaca son mejor denominarlos inocentes para aclarar y diferenciarlo de los soplos patológicos. La causa se desconoce, se cree por vibración del flujo sanguíneo sobre un corazón elástico. El soplo funcional o inocente puede auscultarse a cualquier edad, desde la lactancia a la adolescencia, pero es más frecuente entre los 2 y los 6 años de edad.
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Existen múltiples y variadas anomalías cardiacas, con posibilidad de combinación de unas con otras, lo que hace que su número se incremente considerablemente.
Pueden tratarse de ausencia de un ventrículo, de una válvula aurículo-ventricular, de un vaso, anomalías del drenaje de venas pulmonares o sistémicas, etc. siendo desde anomalías complejas (incluyen varias anomalías anatómicas, derivadas de una misma alteración embriológica) o anomalías simples, como defectos septales o estenosis valvulares aisladas.
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Clasificación Anatómica
La más utilizada hoy en día es la del análisis segmentario, de Robert Anderson. Las cardiopatías se describen definiendo la morfología de las aurículas, ventrículos, válvulas aurículo-ventriculares y posición de los vasos. La disposición de los vasos o arterias puede ser normal (aorta posterior y pulmonar anterior): en d-transposición (aorta anterior y a la derecha), l-transposición (aorta anterior y a la izquierda) o vasos en posición lado a lado. Generalmente la alteración principal es la que afecta a nivel de las 4 cámaras (Ej.: en un ventrículo único con vasos en l-transposición nunca lo describiremos como l-transposición con ventrículo único)
Clasificación Fisiopatológica
Se clasifican según su presentación clínica más característica. Se dividen en si producen cianosis (Cardiopatías cianosantes) o no producen cianosis (Cardiopatías acianógenas) que básicamente provocarán aumento del flujo de la sangre a los pulmones y consecuentemente fallo del corazón (insuficiencia cardiaca), o formas mixtas (producen ambos problemas: cianosis y fallo cardiaco).
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